肥厚性心肌病, 或HCM, 是一种导致心肌变厚的遗传疾病吗, 使心脏更难输送血液. 每200-500人中就有一人患有这种疾病. HCM通常未被诊断，但通常在心脏检查中发现.
HCM患者会出现心力衰竭症状. 多达三分之二的患者还会患上糖尿病 阻塞 心之出口，依之 Omar Wever-Pinzon， MD他是肥厚性心肌病项目的医学主任 大发娱乐. “大发娱乐称之为左心室流出道梗阻, 它也会导致心力衰竭的症状,他说. 这些症状包括：
- 胸部疼痛
- 头晕
- 心慌
- 乏力
- 呼吸急促（气促）
- 晕倒
- 外周水肿
- 腹部肿胀
梗阻性HCM, 胸痛和晕厥更为普遍, 而非梗阻性HCM则有更多的疲劳和液体潴留.
基因检测
直到最近，筛查家庭成员HCM的唯一方法是通过 定期超声心动图. 今天，基因检测是鉴定出基因突变的家庭的标准. 肥厚性心肌病遗传学也在快速发展. 如果你在五年前做过基因检测，怀疑患有HCM, Wever-Pinzon建议你和你的医生一起检查结果，并可能再次进行测试，因为新的基因已经被添加到小组中.
诊断和流行
HCM的诊断是通过 心脏成像. 正常厚度小于等于10毫米, 但HCM发生在心壁增厚13到15毫米的时候. “当心室壁达到3厘米或更多, 这是非常令人担忧的，因为它会增加你出现心律失常的风险，从而导致猝死,韦弗-平松说. 这影响了1%的HCM患者.
临床医生评估几个因素来确定风险：
- 家族病史
- 没有解释的昏厥
- 心脏监测结果
- 心肌测量
- 心肌纤维化量
- 心脏功能状况
- 顶动脉瘤的存在
Wever-Pinzon说，猝死的一个风险因素是，如果患者患有一种特殊的肥厚性心肌病，他们会发展成顶端动脉瘤, 或者是心脏顶端的动脉瘤.
治疗与管理
在两种类型的hcm（有和没有梗阻）中，肥厚性梗阻性心肌病更容易治疗：
“通畅的HCM需要大发娱乐放松心脏, 目前还没有专门针对这种情况的药物,Wever-Pinzon澄清道.
也就是说, 2022年4月, FDA将审查一种治疗肥厚性心肌病的新药, 一组叫做心肌肌球蛋白抑制剂的药物. “大发娱乐是这些研究的一部分，”这是“非常有前途的，”韦弗-平松说.
与此同时, 利尿剂是用来大发娱乐减少不通畅HCM带来的过多液体的, 再加上控制血压的药. “在一些患者中，大发娱乐尝试根尖和延伸的间隔肌瘤切除术，”Wever-Pinzon说. “最后的选择是心脏移植."
跟踪也很重要. 首先做超声心动图或心脏MRI，然后每年做一次心电图. 心脏核磁共振或超声心动图每三到五年重复一次.
儿童与未来
孩子们通常生来就有一颗看起来正常的心脏, 但心肌增厚可能发生在青少年时期. 因剧烈运动而突然死亡的年轻运动员通常患有肥厚性心肌病, Wever-Pinzon说, 这就是为什么HCM患者被建议避免竞技运动. “不过，娱乐性和适度的运动似乎是可以的, 只要不引发症状就行,他说.
肥厚性心肌病是一种可以控制但不能治愈的疾病——至少现在还不能. “有一些研究着眼于基因疗法，”韦弗-平松说. “如果它们被证明是成功的，那将是导致治愈的一些事情."